lunes, 23 de abril de 2012


FAVISMO

El favismo consiste en una enfermedad genética, la deficiencia de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa de los eritrocitos,que tiene como consecuencia que una serie de sustancias, inocuas para la población general, sean tóxicas para esas personas, al producir hemólisis, la ruptura de sus eritrocitos. Dado que el gen que codifica esta enzima se encuentra en el cromosoma X, la enfermedad es mucho más frecuente en los hombres que en las mujeres. Existen dos alelos defectuosos, uno extendido en la cuenca del mediterráneo y el otro en África. El favismo ha pervivido en la población probablemente porque proporciona cierta protección contra la malaria.

En algunas zonas del Mediterráneo, como Sicilia o Rodas, la incidencia entre la población masculina supera el 5 por mil.

La fuente fundamental de este tipo de substancias (dejando aparte los medicamentos) son las habas Vicia sativa, de cuyo nombre proviene el nombre de la enfermedad.


Vainas de haba, semillas crudas y semillas cocinadas.



El efecto indeseable sobre la salud de algunas personas de esta leguminosa se conoce desde antiguo. No obstante, sigue siendo un alimento muy popular, tanto las semillas crudas como cocinadas.

Substancias tóxicas de las habas

En las habas se encuentran la vicina y la convicina, dos glucósidos que se hidrolizan en el tubo digestivo por la acción de la beta-glucosidasa para dar lugar respectivamente a divicina e isouramilo.

Vicina:                                                                  Divicina:


 



  La divicina y el isouramilo son capaces de actuar como oxidantes y producir la lisis de los eritrocitos en situaciones de deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, pero no en situaciones de presencia normal de este enzima. El mecanismo pasa probablemente por la oxidación irreversible del glutatión.


 Cuadro clínico

El cuadro clínico es igual al de otras anemias hemolíticas agudas con hemólisis (destrucción de hematíes) ¡ntravascular, y aparece, uno o dos días después de la ingestión de habas, en forma de anemia aguda con palidez ictérica. Se manifiesta por diarreas, vómitos, hemoglobinuria, astenia, trastornos digestivos (hemorragias digestivas) y fiebre. En las crisis hemolíticas agudas casi siempre se impone la transfusión. Puede llevar a compromiso renal.


Tratamiento

Se precisa ingreso hospitalario, transfusiones y cortisona.

Esta enfermedad remite por sí sola, con una recuperación rápida, siempre y cuando no se repita la exposición.


Profilaxis

Consiste en evitar fármacos oxidantes y utilizar antioxidantes como la vitamina E.

Debe quedar en claro que ningún tratamiento puede curar la deficiencia de la enzima G6PD.

Se debe tener especial cuidado en embarazadas y recién nacidos.







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